#пульмонология_студентам
Дорогие коллеги!
Продолжаем обсуждать муковисцидоз (МВ).
Настороженность со стороны клинической картины позволяет как можно раньше заподозрить диагноз МВ и своевременно назначить терапию. В связи с поражением экзокринных желез различных органов клиническая картина очень разнообразна и зависит от генотипа пациента. Однако можно выделить высокоспецифичные проявления для МВ.
Со стороны системы пищеварения:
- мекониевый илеус
- экзокринная недостаточность поджелудочной железы
Со стороны дыхательных путей:
- хроническая инфекция, вызванная мукоидной формой P.aeruginosa
- персистирующая инфекция , вызванная B.cepacia
- бронхоэктазы в верхних долях обоих легких
- хронический гнойный/полипозногнойный синусит
Другое:
- синдром электролитный нарушения (например, синдром псевдо-Барттера)
- врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков
Для детей 0-2 лет наиболее характерны следующие проявления: мекониевый илеус, ректальный пролапс, синдром псевдо-Барттера, плохая прибавка веса, стеаторея, частые бронхиты и пневмонии, затяжная желтуха и кровоточивость (связана с дефицитом витамина К).
Для детей 3-16 лет наиболее характерны следующие проявления: частые инфекции органов дыхания, бронхоэктазы, стеаторея, синуситы, билиарный цирроз, нарушение толерантности к углеводам, хроническая интестинальная обструкция.
Для взрослых наиболее характерны следующие проявления: частые инфекции органов дыхания, бронхоэктазы, синуситы, панкреатиты, азооспермия, аспергиллез легких, билиарный цирроз печени, холелитиаз и нарушение толерантности к углеводам.
